世界血友病日 | 科学防治血友病，让生命不再脆弱
有这样一个人群，他们如同“玻璃人”般脆弱，小小的磕碰就可能导致血流不止，有可能落下终身残疾，甚至致命……这就是血友病！血友病也是一种罕见病。据估计，中国血友病患者在10万人左右，但目前登记病例仅3万余人，这一巨大差异表明人们对血友病可能仍较为陌生，且认识上可能普遍存在误区。今天，就让我们一起来详细了解一下这个最常见的罕见病。
什么是血友病，
为啥被称为“玻璃人”？
血友病简单理解就是“血有病”是一种由凝血因子缺乏引起的遗传性出血疾病,而凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。血友病由于缺乏某种凝血因子导致血液不能正常凝固，这部分人生活中不小心轻微的受伤，就可能导致血流不止，身体如玻璃一般“易碎”。他们是血友病患者，故血友病患者又被称为“玻璃人”。
血友病的分型
分为两类主要类型：血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏）。疾病在患者出生时即可发病，并可能伴随患者一生。如果不能获得标准规范的治疗，会有很高的致残和致死率。凝血功能异常使得患者终生易于出血。血友病患者绝大多数是男性，女性血友病患者较少见。血友病在男性中的发病率为1/5000（血友病A）和1/25000（血友病B）。
得了血友病会有哪些症状?
血友病的临床表现?
自发性出血
受伤后止血不止
关节出血产生畸形
血友病的主要特征
血友病患者的治疗
血友病患者发生急性出血时怎么办？
友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE （冷静高压） ，原则先行自我救助。
RICE原则常被简化为“冷静高压”四字口诀其中“冷”表示局部冷敷、“静”表示制动静养、“高”表示抬高患肢、“压”表示加压包扎。
血友病日常生活中该注意点什么？
1.适当运动
运动可以强身健体，使骨骼健壮。
支持和保护肌肉以及关节，从根源上减少出血。
在医生或物理治疗师的指导下适量运动。
可以预防出血，以及关节损伤。
2.营养全面
多吃高蛋白低脂的海鱼 杂粮和新鲜蔬菜。
均衡优质的营养可以稳固关节。
3.保持合理体重
合理体重使关节不需要承受额外压力。
一定程度上可降低关节出血 畸形甚至瘫痪的风险。
4.合理用药
在医生的指导下合理的用药，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。
5.注意口腔和定期体检
保持口腔卫生减少牙龈出血、避免拔牙。
定期体检，包括关节和肌肉检查。
儿童患者每6个月体检一次。
成人患者至少每年一次。
稿件来源：血液内科、护理部
编辑：李怡蓓
初审：王子峰、李春华春华 | 复审：祝宇杰
终审：程涛