5.20国际白塞病关爱日——反复口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡......居然是这个病！

白塞病（Behçet’s Disease，BD）又被称为“丝绸之路病”，是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累计多个系统的慢性疾病。全球综合患病率为10.3/10万人，我国的患病率为14/10万人，北方可高达110/10万人。发病年龄多为15～50岁，中位发病年龄34岁，男女发病率相似。

1. 皮肤黏膜受累

（1）口腔、生殖器溃疡：复发性口腔和生殖器溃疡是白塞病最常见的特征。几乎100%患者均有口腔溃疡，它是指能引发疼痛的圆形或椭圆形粘膜糜烂，主要发生在口唇、牙龈、脸颊和舌，有时直径大于1cm。口腔溃疡可能会完全愈合，是最早出现和持续时间最长的临床表现。生殖器溃疡，主要位于阴囊或阴唇，与口腔溃疡相似，但通常创面更深，需要更长的愈合时间，可残留疤痕。

（2）皮肤表现：皮肤损害的表现多样，包括假性毛囊炎、结节红斑、坏疽性脓皮病、血栓性浅静脉炎等。

2. 眼损害

眼是白塞病常见的受累脏器，可为前部、中部、后部或全葡萄膜炎。常表现为眼球充血、畏光流泪、视力下降等，严重者可失明。

3. 关节受累

关节受累通常表现为非对称性的单关节炎或寡关节炎，主要累及下肢，少有关节畸形。

4. 血管损害

白塞病可同时累及大中小动脉和静脉，并可形成动脉瘤。最常见的静脉受累表现是血栓性浅静脉炎和深静脉血栓形成（DVT）。白塞病患者的深静脉血栓与发生炎症的血管壁黏附紧密、不易脱落；而动脉瘤相关并发症是患者死亡的主要原因之一。

5. 心脏损害

心脏受累可出现包括心包炎、瓣膜病变、冠状动脉病变、心内血栓、心肌炎、心内膜炎、传导异常等的临床表现。其中瓣膜病变起病隐匿，常导致漏诊或误诊，临床上不乏在心脏病变多次瓣膜置换术后发生瓣周漏、瓣膜脱落等严重并发症后才确诊白塞病的病例。

6. 胃肠道受累

患病率为3%-25%，表现为腹痛、腹泻、便秘、便血、溃疡、穿孔等；内镜检查可发现圆形或椭圆形溃疡（通常为≥1cm）或边缘离散的穿孔性病变。对病变组织进行病理活检可发现非特异性嗜中性或淋巴细胞性静脉炎。部分伴有胃肠道病变的患者可能无明显消化道症状和体征，容易漏诊及误诊。

7. 神经系统受累

神经系统受累，也称为神经白塞综合征，影响约5%的患者（主要是男性患者）。表现为亚急性发作的头痛、头晕、意识障碍、癫痫、颅神经麻痹、构音障碍、共济失调和偏瘫等，是白塞病的主要致残、致死原因。

注：针刺试验是可选项，主要评分系统不包括针刺试验。如进行了针刺试验，且结果为阳性，则额外加1分。

1.全面的病史采集及体格检查；

2.抽血化验，如血、尿、粪常规、生化、电解质、血沉、C反应蛋白等；

3.影像学检查（如血管B超，核磁共振，胃肠镜等）；

4.相关病理检查，对于大而深且长期不愈的溃疡，需做黏膜活检，以排除癌变的可能；

5.特殊检查：针刺反应等。

1.饮食清淡，保持口腔卫生，以免损伤口腔黏膜，避免进食刺激性食物；

2.保持室内空气新鲜，规律作息；

3.保持心情愉快。 

白塞病不是一种常见的疾病。国际上把“5.20” 这个表达爱意、传递爱意的日子定为国际白塞病关爱日，相信也是希望更多的人士能够关注和认识白塞病这种罕见病，让我们一起做到“相约520 让爱不罕见”。

通讯员：谢风

编辑：李怡蓓

初审：阳玲 | 复审：祝宇杰

终审：徐华