国际慢粒日 | 易位人生——慢性粒细胞白血病

提起白血病

你的脑海中第一时间闪过的是什么？

是不是“不治之症” “化疗” “骨髓移植”

这样的字眼？

其实

在白血病家族

有一种慢性粒细胞白血病

（俗称“慢粒”）

或许你对它的名字不甚熟悉

但说起电影《我不是药神》

一定熟悉！

影片讲述的就是

慢性粒细胞性白血病患者的故事

9月22日是国际慢粒日

借此机会

我们来一起来了解一下“慢粒”这种疾病。

慢性粒细胞白血病（CML）属于白血病的一种类型。

如果将我们身体看成一座明亮有序的现代城市，那血管就是繁忙的街道。在血管里，无数的细胞各司其职，维持着我们身体的正常运转。其中，红细胞是“设计精巧的物流车”，将氧气源源不断地从肺部输送到身体的各个组织；白细胞是“勇敢的护卫者”，守护身体并摧毁潜在的有害入侵者；血小板是反应迅猛的“抢修员”，一旦街道出现破损，就立刻上前修补……

白血病是骨髓造血干细胞异常增殖形成的恶性肿瘤，“白血病”一词来自希腊语，意为“白色”和“血液”。CML是白血病的一种，其特征是粒细胞系（特别是中晚幼粒细胞）过度增生。正常白细胞帮助身体抵御感染，白血病时异常的白细胞数量增多削弱了这种防御系统，并导致其他健康问题。

慢性粒细胞白血病（CML）的病因在于患者体内的第 9 号和第 22 号染色体发生断裂易位，进而形成费城染色体（Ph 染色体）。这种染色体的异常变化会导致 BCR-ABL 融合基因的产生，该融合基因会调控机体生成过多异常的粒细胞。也正因如此，每年的9月22日被定为国际慢粒日。

1.抽血检查

2.骨髓穿刺

接近一半的患者在就诊时无症状，多在体检时被发现。CML是一种慢性疾病，症状不典型，如不治疗会逐渐加重。主要表现如下：

慢性期：大多数患者无症状，部分患者出现不明原因低热、乏力，或上腹部闷胀感。检查外周血中性粒细胞和嗜碱性粒细胞明显增加，骨髓原始细胞小于5%。

加速期：患者出现不明原因发热、贫血、出血倾向、脾脏进行性增大，检查骨髓原始细胞大于10%，外周血嗜碱性粒细胞大于20%，血小板持续性减少。

急变期：加速期症状明显加重，检查骨原始细胞大于20%。

CML曾经一度被视为 “不治之症”。然而，随着以甲磺酸伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的出现，慢性期患者首选TKI(酪氨酸激酶抑制剂），第一代 TKI甲磺酸伊马替尼，对于老年或存在基础疾病的患者，该药具有更好的安全性，第二代 TKI 如尼洛替尼、达沙替尼，治疗慢粒能更快速获得深层反应。第三代 TKI 如奥雷巴替尼等可以克服T315I突变。已经使慢粒从昔日可致命的“不治之症”转变为可治、可控的“慢性病”，患者寿命已接近健康人群。